【综述】头颈部副神经节瘤：最新的分子分类，最先进的成像和管理建议。
《Radiology and Imaging Cancer》2022 年5月刊载美国University of Rochester Medical Center的Edward P Lin , Bennett B Chin , Lauren Fishbein, 等撰写的《头颈部副神经节瘤：最新的分子分类，最先进的成像和管理建议。Head and Neck Paragangliomas: An Update on the Molecular Classification, State-of-the-Art Imaging, and Management Recommendations》（doi: 10.1148/rycan.210088.）。
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副神经节瘤（Paragangliomas ）是一种起源于自主神经系统副神经节的神经内分泌肿瘤，大部分副交感副神经节瘤起源于头颈部。超过三分之一的副神经节瘤是遗传性的，反映出这些肿瘤具有很强的遗传易感性（the strong genetic predisposition ）。在过去的几十年里，副神经节瘤的分子基础得到了广泛的研究，发现了比其他任何内分泌肿瘤都要多的几个分子簇（ veral molecular clusters）和20多个特征良好的驱动基因（more than 20 well-characterized driver genes）(体细胞和遗传性somatic and hereditary)。头颈部副神经节瘤在很大程度上与假性缺氧簇（the pudohypoxia cluster ）有关，以前被排除在大多数分子谱系研究之外。
本文重点讨论头颈部副神经节瘤，就副神经节瘤的分子分类作一综述，对该类肿瘤治疗的影响。现在建议对所有副神经节瘤患者进行基因检测，以便为患者及其亲属提供筛查和监测建议。CT和MRI对副神经节瘤提供了出色的解剖表征（ provide excellent anatomic characterization of paragangliomas, ），镓（gallium）68四氮杂环十二烷四乙酸八曲酯（ tetraazacyclododecane tetraacetic acid-octreotate）(即68Ga-DOTATATE)具有优越的敏感性，推荐作为头颈部副神经节瘤多灶性和转移性疾病的患者、已知的多灶性和转移性疾病的患者以及靶向肽受体治疗的候选患者的首选影像学检查。
忘不了的一件事
小结
副神经节瘤(PGLs)可能携带潜在的遗传性致病变异，与多灶性和转移性疾病的风险增加相关，这表明所有副神经节瘤患者都需要进行基因检测，这些患者的肿瘤最好通过生长抑素受体显像镓68进行评估。
要点
嗜铬细胞瘤和副神经节瘤(PGLs)是一种神经内分泌肿瘤，通常是由基因驱动的，其分子分类不断发展，目前确定了几个分子簇:假性缺氧、激酶信号传导、Wnt改变（pudohypoxia, kina-signaling, Wnt altered）。头颈部PGLs主要与假性缺氧簇和种系琥珀酸脱氢酶(SDH)亚基D和SDHB突变相关，这分别增加了多病灶原发疾病和转移疾病的风险，这表明需要对所有PGLs患者进行遗传咨询和检测。镓68生长抑素受体显像在帮助检测PGL方面比所有其他横断面和功能性显像具有较高的敏感性，推荐用于头颈部有多灶性或转移性PGL的患者，以及靶向肽受体治疗的候选药物。
引言
副神经节瘤是发生于副神经节的富血管神经内分泌肿瘤（ hypervascular neuroendocrine tumors arising from paraganglia）。副神经节在胚胎学上源于神经嵴细胞（derive embryologically from neural crest cells ），包含与自主神经系统相关的主要细胞（contain chief cells that are associated with the autonomic nervous system）。嗜铬细胞瘤(Pheochromocytomas，PCCs)是起源于肾上腺髓质的神经内分泌肿瘤，而肾上腺外PGLs (EAPGLs)则起源于肾上腺外的副神经节。PCC和EAPGL在本文中统称为PPGL，报道发病率为每百万人2.8例。
堆积木>琵琶行知识点PPGL具有很强的遗传倾向性。在已知的易感基因中，40%含有种系致病变异，其中一些会增加多灶性疾病或转移的风险。大约30%的PPGLs存在体细胞驱动突变(。有遗传性或散发性疾病转移的患者有50%的5年生存率。内分泌学会2014和北美神经内分泌肿瘤2021指南建议对所有PPGL患者进行遗传咨询和检测。
虽然与PPGLs相关的遗传综合征众所周知，但PGLs的分子基础仍未得到揭示。导致一个进化的分子分类。这种分子分类大大提高了我们对基因改变如何导致PPGLs以及哪些突变手抄报字体
与头颈部PGLs (HNPGLs)、多灶性疾病和转移风险增加相关的理解。确定PPGLs患者的高危特征应提示进一步使用生长抑素受体(SSTR)类似物进行功能显像，如镓68 (68Ga)四氮杂环十二烷四乙酸八曲酯(DOTATATE) PET/CT。治疗性SSTR类似物被证明是SSTR成像阳性、局部无法切除或转移的PPGL患者的新治疗选择。
本文综述了PPGLs的分子分类及其对此类肿瘤治疗建议的影响。由于以前的文章阐述了常规解剖成像的影像学特点，本文将更多地关注HNPGL的解剖和功能成像及治疗的最新进展。
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术语
解剖位置，而不是分泌功能，决定了PGL的具体名称，如颈动脉体（ carotid body ）PGL或鼓室（tympanicum）PGL。应避免使用以前使用的术语，包括化学感受器瘤和血管球瘤（chemodectoma and glomus）。Mulligan首先介绍化学感受器瘤（Chemodectoma），用来描述狗心脏的化学感受器产生的肿瘤。化学受体，如颈动脉和主动脉体，可以检测到
肝素抗凝的主要机制是
动脉氧、二氧化碳和PH值的变化，并对其做出反应。因为并非所有PGLs都来自化学受体副神经节，所以化学感受器瘤并不是所有PGLs的统称。血管球瘤更准确地说源于真皮的动静脉血管球体，它参与体温调节，与PLG完全无关（A glomus tumor more accurately aris from the arteriovenous glomus body of the dermis, which is involved in thermoregulation and is completely unrelated to PGLs）。因此，PGL是一个更广泛、更准确的术语，它按位置描述所有EAPGL。
