干燥症

干燥综合症介绍

干燥综合征(Sjogrensyndrome，SS)是一种侵犯外分泌腺体尤以侵犯唾液腺和泪腺为

主的慢性自身免疫性疾病。主要表现为口、眼干燥，也可有多器官、多系统损害。受累器官

中有大量淋巴细胞浸润，血清中多种自身抗体阳性。本综合征也称为自身免疫性外分泌腺病

(autoimmuneexocrineglanddia)幼儿教育故事 、斯约格伦综合征、口眼干燥关节炎综合征。常与其

他风湿病或自身免疫性疾病重叠。

一、症状体征

女性发病多于男性，男女之比为1∶9。发病年龄多数为40～60岁。

1.干燥性角、结膜炎病人常有眼内异物感、灼热感、眼痒、眼干。在早期常出现泪液

过多，随着病情发展，视物逐渐模糊、眼红、眼痛，晨起时睁眼困难，以后在异物刺激或情

绪激动时，也不能产生泪液。

眼科检查可见角膜周围充血，有时可见泪腺肿大。晚期可并发角膜内小血管形成，伴有

云翳，继而形成溃疡。有时可因穿孔或引起虹膜睫状体炎、全眼球炎、眼球内积脓而失明。

2.口腔干燥病程早期病人常感唾液不足、口干或口中发粘，继之在进食时唾液缺少。

味觉减退，舌及口角碎裂疼痛，咀嚼和吞咽困难等。夜间可因口干而致醒。由于病人口干而

饮水过多，可表现类似尿崩症。食物黏附到干燥的口腔黏膜上，可发生口腔黏膜剥离及口腔

出血，有时可发生白色念珠菌感染。由于唾液减少，易发生龋齿。口腔检查常发现舌系带周

围唾液腺缺如，按摩唾液腺体亦不见分泌唾液。

3.腮腺肿大不到1/3的病人可出现腮腺肿大，多数病人感觉局部轻度不适。腮腺质地

坚硬，无触痛，但在继发感染时可有触痛。腮腺肿大以单纯口、眼干燥型居多。腮腺造影显

示，几乎都有不痛风忌吃什么 同程度的腮腺腺管节段性扩张或狭窄。腮腺肿大可能是由于钙化或继发感染

所致，易误诊为腮腺炎。腮腺肿大每次发作均可出现不同程度的发热，这可能是疾病本身急

性发作或者由于继发感染所致。

4.耳鼻喉表现随着病情发展，干燥性改变常可累及耳、鼻、喉部位分泌黏液的黏膜，

因而引起鼻衄、鼻腔干燥结痂、黏膜萎缩、嗅觉不灵、喉咙干燥疼痛不适、声音嘶哑。少数

病人可发生鼻中隔穿孔，易误诊为韦格内(Wegener)肉芽肿。

5.关节表现多数病人可有关节症状，表现为关节疼痛、肿胀，少数有关节腔积液，有

时也可出现关节周围肌肉疼痛与肌肉萎缩。关节肿痛大多先于干燥症状出现数月甚至数年，

也可先有口眼干燥，而在多年之后出现关节症状。

6.呼吸系统表现喉、气管、支气管可以发生淋巴细胞与浆细胞浸润，腺体萎缩，因而

可引呼吸道黏膜萎缩，最后导致严重的干咳或者粘痰不易咳出。随着病情进展，往往可引起

肺部反复感染、支气管扩张、弥漫性肺纤维化，有时还可发生胸腔积液。即使单纯口眼干燥

型，也常伴有纤维性肺泡炎。病情后期可发生肺动脉高压而导致肺心病。

7.消化道表现除口腔症状外，重症病人由于环状软骨后食管狭窄和食管黏膜干燥，食

管蠕动障碍，可出现吞咽困难。个别病人可发生食管炎、慢性萎缩性胃炎、恶性贫血或慢性

胰腺炎等。约10%的病人可发生自身免疫性肝炎、原发性胆汁淤滞性肝炎及隐匿性肝硬化。

8.泌尿系统表现肾功能异常，主要影响为了祖国母亲 肾小管功能。约1/4的病人伴有肾小管性酸中

毒。其他肾小管功能异常包括肾性尿崩症、多种氨基酸尿、肾小管再吸收尿酸功能障碍、高

尿磷上古神话故事 症等。肾小管功能障碍可能由间质性肾炎、慢性肾盂肾卡刷是什么意思 炎或高球蛋白血症所引起。少

数病人可发生肾小球肾炎和肾动脉炎，荧光免疫检查可见肾小球基底膜有IgM和C3沉淀。

9.神经肌肉系统表现个别病人可发生孤立性颅神经瘫痪，有时也可发生多发性颅神经

及周围神经病变。近半数病人有神经衰弱。也有的病人可发生肌炎与重症肌无力等。

10.皮肤黏膜表现由于汗腺部分或完全萎缩，半数以上病人可有皮肤干燥、部分或完

全性无汗，1/3的病人可出现外阴和阴道干燥，严重病人可有阴道灼热感或性交困难。妇科

检查可见黏膜干燥，有时可出现红斑。生殖器干燥症往往与严重的口腔干燥症同时发生。约

10%的病人可出现非血小板减少性紫癜，此乃高球蛋白血症所致。紫癜一般成批反复出现，

呈圆形，粉红色，多见于下肢(图9，10)。

11.心血管系统改变部分病人可出现心包炎、心肌炎、充血性心力衰竭等。

12.其他部分病人可伴有系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、多动脉炎、脉管炎、慢

性淋巴细胞性甲状腺炎、周期性发热等病的临床表现。另外，本病与系统性红斑狼疮一样。

也易发生青霉素等多种药物过敏。

晚期可出现淋巴瘤。淋巴瘤分唾液腺内淋巴瘤和唾液腺外淋巴瘤。唾液腺外淋巴瘤多不

累及泪腺和唾液腺。并发淋巴瘤时，唾液腺较前明显增大，其他部位淋巴结也明显增大，严

重者可发生非血小板减少性紫癜，肝脾较前明显增大，神经病变或雷诺现象也较前加重。另

外，还可合并瓦尔斯超姆(Walstrom)巨球蛋白血症、胸腺瘤、急性粒细胞白血病。若免疫电

泳发现。IgM下降，临床上即使无淋巴瘤的特征，也应高度怀疑有恶变的可能，因恶变时或

恶变前可出现IgM下降。

2用药治疗

1.西医治疗

干燥综合征的治疗要针对其临床的不同阶段，控制病情进展，避免或减少多系统损害。

(1)一般治疗：适当休息，保证充足的睡眠，避免过劳，戒烟酒，室内保持一定湿度，

预防上呼吸道感染。

(2)干燥性角膜炎的治疗：用0.5%甲基纤维素滴眼以形成人工泪液，可以使约50%的患

者缓解症状，防止眼部并发症。对尚保存部分泪腺功能的患者，用电凝固法闭塞鼻泪管可使

有限泪液聚积，缓解干燥症状。可的松眼膏有促使角膜溃疡穿孔的可能，应避免应用。

(3)口腔干燥的治疗：可用液体湿润口腔，缓解症状；口腔唾液减少易发生感染，常见

念球菌感染，局部用制霉菌素。平时注意口腔卫生，定期作牙科检查，有微信群收款 助于防止或延缓龋

齿发生。可服用溴己新(必嗽平)16mg，3次/d，有刺激腮腺分泌作用，若腮腺唾液减少，可

发生化脓性腮腺炎，及早应用抗生素。

(4)其他干燥症状的治疗：鼻腔干燥可用生理盐水滴鼻，不可用含油剂润滑剂，以免吸

入引起类脂性肺炎，皮肤干燥一般不需治疗，出汗减少者，天热时应防止高热中暑。

(5)全身治疗：可采用激素与环磷酰胺等免疫抑制剂；亦可试用免疫调节剂如转移因子

辅酶Q10、左旋咪唑和胸腺素等，但应注意药物利弊。

激素：病情稳定者，应避免激素治疗，合并各种结缔组织病者为激素应用的指征。可采

用泼尼松30～40mg/d，分次口服，缓解后递减剂量，尽早撤除激素，如需要维持治疗以隔

天为妥。

免疫抑制剂：常用的有环磷酰胺(CTX)、硫唑嘌呤，CTX100～200mg/d(成人)，硫唑嘌

呤为100～200mg/d(成人)。缓解后如需要维持治疗，应选择最小维持剂量。治疗期间每周

检查外周血象，如白细胞总数低于4.0109/L或血小板低于100109/L，应停药观察。本病

用激素疗效不明显时可加用或改用免疫抑制剂。

免疫激活剂：本病可试用转移因子治疗，部分病例可缓解症状，但免疫学指标无变化且

有发热反应，辅酶Q10每天5～10mg，肌内注射，部分病例可缓解症状。本病可试用胸腺

素治疗，虽有一定疗效，但要达到治疗作用，常需治疗2～3个月，甚至更长时间。对病情

进展迅速病例，不能及时控制症状且有一定的副作用是其最大缺点。因此胸腺素对本病疗效

有待观察。本病患者良性淋巴细胞增生如已转变为恶性淋巴瘤时，按淋巴瘤中西医结合治疗

方案进行治疗。

适当服用维生素A、维生素B2片、维生素B6片、烟酸片。

避免使用加重口腔干燥的药物，如利尿剂、抗胆碱能作用药物、抗高血压药物、抗抑郁

药物。

ACTH开始剂量100mg/d，肌内注射，以后逐渐减量，其总剂量为4000mg。治疗时间

共6个月。

物理疗法：超短波电疗法、频谱治疗仪、离子导入。

2中医治疗

(1)辨证论治：

①燥邪犯肺：

主症：口鼻干燥，干咳无痰或痰少黏稠，难以咳出，常伴有胸痛、发热、头痛等，舌红、

苔薄黄而干，脉细数。

治法：清肺润燥止咳。

3饮食保健

1、干燥综合征食疗：

1)【参芪鸽蛋汤】配方：北沙参30克，黄芪15克，鸽蛋10个。

制法：鸽蛋煮熟去壳备用。北沙参、黄芪加水煮半小时，以此汤煮鹪蛋，加调料后食

用。

功效：益干养阴。

用法：可作点心食用。

2)【首乌参豆汤】配方：首乌10克，黑豆50克，北沙参30克。

制法：黑豆浸泡一夜后，先煮1小时，再加入北沙参、首乌，共煮半小时取汁饮用。

功效：滋补肝肾

4预防护理

1.致残分析

(1)约半数患者合并类风湿关节炎，主要侵犯膝、肘、双手近端指间关节及掌指关节，

表现为疼痛无力，影响关节功能。

(2)20%～30%患者出现全身各系统血管炎，神经系统小血管炎可出现神经精神症状，

癫痫样发作，偏瘫偏盲，共济失调。

(3)恶性淋巴瘤发病率明显升高，可致死。

2.个人预防

(1)一级预防：避免可能导致疾病的因素，如风暑燥火等；生活规律，劳逸结合；加强

身体锻炼，提高免疫力；注意卫生，预防感染。

(2)二级预防：

①早期诊断：本病为系统性疾病，可累及各个器官系统，临床表现多样化，而且起病隐

匿，缓慢进展，不白菜英语 易早期诊断，中年女性如出现猖獗齿，反复腮腺肿大，眼睑反复化脓性感

染，眼眦有脓性分泌物，非感染性器官损害，原因不明的肾小管酸中毒，慢性胰腺炎，高丙

种球蛋白血症，应高度怀疑本病，进行自身抗体检查，眼及口腔有关的检查，有助于早期诊

断。

②早期治疗：主要是代替及对症治疗，预防因口眼干燥而引起的继发性病变(详见前“治

疗”部分)。

(3)三级预防：本病预后相对较好，虽有多系统损害，但经恰当治疗多可以缓解。但本

病合并恶性淋巴瘤的几率较正常人高44倍，所以治疗及时与否对预后影响很大。应对诊断

明确的患者，定期随访，若高丙种球蛋白血症转为正常或降低，类风湿因子由阳性转为阴性，

可能预示淋巴瘤发生，应提高警惕，及时作相应检查，以求早诊断早治疗。

5病理病因

1.遗传因素

(1)组织相容性抗原：近年来通过免疫遗传研究测定，某些主要组织相容性复合体(major

histocompatibilitycomplex，MHC)基因的频率在干燥综合征患者中增高。人的MHC也称人

类白细胞抗原(humanleucocyteantigen，HLA)，与干燥综合征相关的为HLA-DR3、

HLA-B8。这种相关性可因种族的不同而不同。据报道在西欧白人干燥综合征中与HLA-B8、

DR3、DRW52相关，在希腊则与HLA-DR5相关，在日本则与HLA-DR53相关，我国干燥

综合征与HLA-DR8相关。男性患者则与DRW52相关。研究发现HLA基因与干燥综合征

自身抗体的产生和临床表现也有相关性，如具有HLA-DR3、DQ1/DQ2的干燥综合征都具

有高滴度的抗SSA、SSB抗体，临床症状较重，且都有血管炎的表现。这些均说明某些Ⅱ

类HLA基因可能为干燥综合征易感性遗传标记，它们在干燥综合征的发病、临床表现与疾

病持续中都起了重要作用。然而在非干燥综合征的健康人群中有相当一部分人也具有

HLA-DR3或DR8。因此，遗传的基础仅是干燥综合征病因之一，尚需同时有其他因素参与

方能造成干燥综合征的发病。

(2)家族史：干燥综合征患者中有姐妹、母女同时患病者，这也提示了本病的病因中有

遗传因素。

2.病毒认为有多种病毒与干燥综合征发病及病情持续可能有关。如EB病毒、疱疹病

毒6型、巨细胞病毒、逆转录病毒等。

(1)Epstein-Barr(EB)病毒：它是一种常见的感染人的疱疹病毒。有激活B细胞高度增殖

的性能，表现为高球蛋白血症，可转变成B淋巴细八下英语单词表 胞肿瘤。在干燥综合征的患者的泪腺、

唾液腺、肾小管上皮细胞内有EB病毒的早期抗原(EA)和DNA，说明在干燥综合征患者体

内EB病毒处于活跃复制状态，它不断激活B细胞增殖、分化，使疾病缠绵延续；另有一些

学者从正常人的唾液腺活检标本中也测到EB病毒的DNA，因此认为以EB病毒作为本病病

因是值得怀疑的。

(2)逆转录病毒：属于逆转录病毒的人免疫缺陷病毒(humanimmunodeficiencyvirus，

HIV)感染者可出现口干、腮腺肿大等干燥综合征样症状，且30%的干燥综合征患者血清中

测到了对HIV成分P24gag蛋白的抗体；在HTLV-1(人T淋巴细胞白血病病毒，为另一种

逆转录病毒)感染者亦出现干燥综合征样症状，因此有人认为HIV感染可能是干燥综合征的

病因。然而HIV患者虽有口、眼干燥，但血清中不具有抗SSA、SSB抗体，它们与。

6疾病诊断

要注意与引起腮腺肿胀的疾病鉴别。

1.系统性红斑狼疮虽然该病与SS的共同之处是两者均为自身免疫性风湿病，抗核抗

体、抗RNP抗体、抗SSA抗体和抗SSB抗体阳性，但通过检查抗dsDNA抗体、抗Sm

抗体及临床表现不难鉴别。应注意60%的病人两病重叠。

2.类风湿关节炎两病的共同特点是均可出现类风湿因子阳性，类风湿关节炎的关节病

变是一种侵蚀性关节炎，与SS鉴别较易，但应注意有60%～70%类风湿关节炎病人与SS

重叠。

3.肾小管酸中毒对于不明原因的肾小管酸中毒，应高度警惕SS继发的可能。

4.流行性腮腺炎多见于儿童，呈流行性，与感染源接触经2～3周潜伏期才发病，病

情不反复。症状在1周左右减轻，有时也可伴有关节炎，关节炎也可在数周内减轻。

5.化脓性腮腺炎多见于成人及糖尿病患者，在机体抵抗力下降时发病，大部分为一侧

性，有发热、白细胞增加及局部明显的炎症表现。

6.腮腺恶性肿瘤单侧性缓慢增大，如侵犯面神经，可引起面神经麻痹。

7.慢性肉芽肿由结核、结节病、霉菌引起的腮腺慢性肉芽肿，鉴别较困难，有时需依

靠病原学及病理检查加以鉴别。

7检查方法

实验室检查：

1.血常规半数病人可出现轻度正细胞性正色素性贫血，个别病人可出现轻度白细胞减

少。

2.生化学检查半数病人可出现血浆白蛋白降低，球蛋白增高。球蛋白升高为多株峰型，

主要在球蛋白部分，亦可有或球蛋白增高。球蛋白可高达40～60dl，合并多发性肌

炎及系统性硬化症者更为明显。

3.免疫学检查IgM、IgA和分泌型IgA升高，个别病人可发现有巨球蛋白和冷凝集素。

由于血液中存有IgG及其复合物，故有时血液黏稠度增加。

50%～60%的病人抗SSA抗体和(或)抗SSB抗体阳性。半数以上病人类风湿因子阳性。

约有33%的病人抗甲状腺和抗平滑肌抗体阳性。凡是抗甲状腺抗体阳性的病人，都有抗胃

壁细胞抗体阳性。约半数病人体内存在着抗唾液腺管抗体。约10%的病人狼疮细胞阳性。

近年来又发现有对淋巴样细胞渗出液可溶性核酸抗原的沉淀抗体。结核菌素及二硝基氯苯皮

肤试验、淋巴细胞转化试验，均提示细胞免疫机能低下。

4.玫瑰红或荧光素染色试验1%玫瑰红或2%荧光素行角膜结膜染色，可显示出风湿病

的重叠有孙权劝学文言文翻译 溃疡。用裂隙灯检查可发现部分剥离的角膜上皮丝、角膜碎片或表浅性角膜基质浸

润。

5.滤纸试验是检查泪液分泌减少最简单的一种方法。取35mm5mm滤纸一张。在其

一端5mm处折成直角，将该端置于眼睑结膜囊内，5min后测定滤纸湿浸至折叠处的长度，

正常人在15m天津饭店 m以上(图11)。

6.唾液流量测定先在腮腺管开口处放一个小杯，再向舌边滴柠檬液数滴，5min后收集

左右腮腺分泌液，少于0.5ml者为阳性；再咀嚼石蜡4g，并测定10min所分泌的唾液量，

正常值为10～20ml，本病患者则减少。

其他辅助检查：

1.X线检查

(1)腮腺造影：自腮腺导管注入40%碘化油2～3ml，可显示出主导管不规则扩张和狭窄，

边缘不整齐，分支导管亦有不同程度的扩张，3～4级小腺管数目明显减少或消失。严重者

显示腮腺体实质破坏，碘油潴留，腺泡呈点状、小球状或棉团样扩张。

(2)胸部摄片或CT检查：肺部改变多种多样，有广泛网状、结节状或斑片状浸润病灶，

以肺底部为著，肺门淋巴结肿大，有时可合并肺炎、胸膜炎或肺不张等。

(3)骨骼摄片：四肢小关节改变为骨质疏松。

2.腮腺ECT检查用放射性核素99m锝静脉注射后行腮腺正位扫描，观察其形态、大

小。由于唾液能浓集99m锝，因而可同时收集唾液标本，测定其放射性计数，以反映唾液

腺的功能。本病唾液腺功能低下。

8并发症

可发生腮腺或颌下腺肿大，角膜炎，视力下降甚至失明；可发生慢性支气管炎及间质性

肺炎，萎缩性胃炎；肝脾肿大，慢性活动性肝炎，远端肾小管酸中毒和低钾性麻痹，肾性糖

尿病，尿崩症，肾病，肾小球肾炎等；紫癜，桥本甲状腺炎，雷诺现象；中枢神经受损引起

癫痫，精神异常；还可并发淋巴瘤，关节炎，肌炎等。

9预后

本病预后相对较好，虽有多系统损害，但经恰当治疗多可以缓解。