贲门失弛缓症论文

贲门失弛缓症的探讨

探讨 目的：各种治疗的方法以及临床效果。

【概述】

食管--贲门失弛缓症（esophageal achalasia）又称贲门痉挛、巨食管、是由食

管神经肌肉功能障碍所致的疾病，其主要特征是食管缺乏蠕动，食管下端括约肌

（LES）高压和对吞咽动作的松弛反应减弱。临床表现为咽下困难、食物反流和下端

胸骨后不适或疼痛。本病为一种少见病（估计每10万人人中仅约1人），可发生于

任何年龄，但最常见于20～39岁的年龄组。儿童很少发病，男女发病大致相等，较

多见于欧洲和北美。

【诊断】

咽下困难、食物反流和胸骨后疼痛为本病的典型临床表现。若再经食管吞钡X线

检查，发现具有本病的典型征象，就可作出诊断。

纵隔肿瘤在鉴别诊断上并无困难。心绞痛多由劳累诱发，而本病则为吞咽所诱发，

并有咽下困难，此点可资鉴别。食管神经官能症（如癔球症）大多表现为咽至食管部

位有异物阻塞感，但进食并无梗噎症状。食管良性狭窄和由胃、胆囊病变所致的反射

性食管痉挛。食管仅有轻度扩张。本病与食管癌、贲门癌的鉴别诊断最为重要。癌性

食管狭窄的X线特征为局部粘膜破坏和紊乱；狭窄处呈中度扩张，而本病则常致极度

扩张。

【临床病例】

经胸小切口食管肌层切开术治疗贲门失弛缓症

目前贲门失弛缓症的最有效治疗方法是食管肌层切开术.采用经胸小切口食管肌层切开

术治疗贲门失弛缓症25例,取得满意效果,现报告如下.方法 2007年11月至2008年9

月共25例贲门失弛缓症患者接受了手术治疗.本组男性8例,女性17例,平均年龄39.6±2

2岁(15~60岁).食管钡餐检查均证实为中度或重度贲门失弛缓症.手术采用单腔插管全麻,

取左胸腋后线第7或8肋间进胸,切口6~8cm,行食管肌层切开.全组均未行抗反流手术.结

果 患者全部顺利完成手术,无死亡病例,平均手术时间60min,术后平均住院天数10天.1

例损伤食管黏膜予以修补.其余无任何术后并发症,术后第3天开始进食.行黏膜修补者术后

5天进食.术后随访,全部患者吞咽困难症状消失,恢复正常饮食,无胃食管返流症状.8例行2

4小时食管pH监测无病理性反流.讨论 经胸小切口行食管黏膜外肌层切开术,创伤小,恢复

快,并发症少,住院时间短.合理掌握胃食管连接部的肌层切开范围可有效防止术后胃食管反

流.

【发病机理】

本病的病因迄今不明。一般认为，本病属神经原性疾病。病变可见食管壁内迷走

神经及其背核和食管壁肌间神经丛中神经节细胞减少，甚至完全缺如，但LES内的

减少比食管体要轻此致。动物实验显示，冰冻刺激或切断胸水平以上段迷走神经（双

侧），可引起下端食管缺乏蠕动和LES松弛不良。而在切断单侧或下段胸水平以下

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迷走神经并不能影响LES的功能。由此可见，迷走神经的支配仅止于食管的上段，

而食管下端的功能则由食管壁肌间神经丛支配，其神经递质为嘌呤核苷酸和血管活性

肠肽（VIP）。有人测得在本病患者LES内的VIP为8.5±3.6mol/g,明显低于正常人

（95.6±28.6mol/g）。VIP具有抑制静息状态下LES张力的作用。LES内VIP的明

显减少，因LES失去抑制作用而张力增高，乃引起失弛缓症。

一些食管失弛缓症的慢性动物模型是经双侧颈迷走神经切断术或用毒素破坏迷

走神经背核或食管壁肌间神经丛的神经节细胞而产生的。此外，南美洲锥虫侵入食管

肌层释放出外毒素，破坏神经丛，可致LES紧张和食管扩大(Chageas病)，胃癌侵

犯LES的肌层神经丛也能引起与本病相似的症状。某些食管贲门失弛缓症者的咽下

困难常突然发生，且具有迷走神经和食管壁肌层神经丛的退行性变，故也有人认为本

病可能由神经毒性病毒所致，但迄今未被证实。虽曾有文献报道，在同一家庭中有多

人同患本病，也偶见孪生子同患本病者，但本病的发生是否有遗传背景，尚不能肯定。

正常吞咽动作开始，LES即反射性地松弛，其压力下降，以利食物进入胃腔。当

迷走神经功能障碍或食管壁肌内神经丛损害时，LES压力可上升至6.67kPa(50mmH

g)左右。在吞咽动作后，压力不下降，LES亦不能松弛，以致食物不能顺利地进入胃

内；加上食管的推动性蠕动不能，不能推动食物前进。于是，大量食物和水份淤积在

食管内，直至其重为超过LES压力时，才得进入胃内。由于食物滞留，初期食管呈

梭状扩张，以后逐渐伸长和弯曲。食管扩张的程度，远较食管癌或其他食管疾病所致

者为著，其容量最大可达1L以上。此外，食管壁尚可有断发性肥厚、炎症、憩室、

溃疡或癌变，从而出现相应的临床症状。

【临床表现】

多见于青壮年，偶见于儿童。主要症状为吞咽不畅，胸骨后饱胀不适。吞咽困难时重时

轻。重时下咽受阻，伴有呕吐，吐出食管内潴留的食物。有时并发呼吸道感染。食管吞钡X

线检查，可见食管扩大并有液平面，下端呈鸟嘴状，出现逆蠕动。如食管高度扩大，可屈曲

呈“S”形。食管镜检查可排除癌症。

（一）咽下困难 无痛性咽下困难是本病最常见最早出现的症状，占80%～95%

以上。起病多较缓慢，但亦可较急，初起可轻微，仅在餐后有饱胀感觉而已。咽下困

难多呈间歇性发作，常因情绪波动、发怒、忧虑、惊骇或进食过冷和辛辣等刺激性食

物而诱发。病初咽下困难时有时无，时轻时重，后期则转为持续性。少数患者咽下液

体较固体食物更困难，有人以此征象与其他食管器质性狭窄所产生的咽下困难相鉴

别。但大多数病人咽下固体比液体更困难，或咽下固体和液体食物同样困难。

（二）疼痛 约占40%～90%，性质不一，可为闷痛、灼痛、针刺痛、割痛或锥

痛。疼痛部位多在胸骨后及中上腹；也可在胸背部、右侧胸部、右胸骨缘以及左季肋

部。疼痛发作有时酷似心绞痛，甚至舌下含硝酸甘油片后可获缓解。疼痛发生的机理

可由于食管平滑肌强烈收缩，或食物滞留性食管炎所致。随着咽下困难的逐渐加剧，

梗阻以上食管的进一步扩张，疼痛反可逐渐减轻。

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（三）食物反流 发生率可达90%，随着咽下困难的加重，食管的进一步扩张，

相当量的内容物可潴留在食管内至数小时或数日之久，而在体位改变时反流出来。从

食管反流出来的内容物因未进入过胃腔，故无胃内呕吐物的特点，但可混有大量粘液

和唾液。在并发食管炎、食管溃疡时，反流物可含有血液。

（四）体重减轻 体重减轻与咽下困难影响食物的摄取有关。对于咽下困难，患

者虽多采取选食、慢食、进食时或食后多饱汤水将食物冲下，或食后伸直胸背部、用

力深呼吸或摒气等方法以协助咽下动作，使食物进入胃部，保证营养摄入。量病程长

久者仍可有体重减轻，营养不良和维生素缺乏等表现，而呈恶病质者罕见。

（五）出血和贫血 患者常可有贫血，偶有由食管炎所致的出血。

（六）其他症状 由于食管下端括约肌张力的增高，患者很少发生呃逆，乃为本

病的重要特征。在后期病例，极度扩张的食管可压迫胸腔内器官而产生干咳、气急、

紫绀和声音嘶哑等。

【并发症】

（一）吸人性呼吸道感染 食管反流物被呼入气道时可引起支气管和肺部感染，

尤其在熟睡时更易发生。约1/3患者可出现夜间阵发性呛咳或反复呼吸道感染。

（二）食管本身的并发症 本病可继发食管炎、食管粘膜糜烂、溃疡和出血、压

出型憩室、食管-气管瘘、自发性食管破裂和食管癌等。本病食管癌的并发率为0.3%～

20%。综合1908～1975年间文献报告的5235例食管贲门失弛缓症，并发食管癌者

173例，平均发生率为3.3%，显著高于一般人群，应予重视。

【辅助检查】

（一）X线检查 对本现的诊断和鉴别诊断最为重要。

1.钡餐检查 钡餐常难以通过贲门部而潴留于食管下端，并显示为1～3cm长的、

对称的、粘膜纹政党的漏斗形狭窄，其上段食管呈现不同程度的扩张、处长与弯曲，

无蠕动波。如予热饮，舌下含服硝酸甘油片或吸入亚硝酸异戊酯，每见食管贲门弛缓；

如予冷饮，则使贲门更难以松弛。潴留的食物残渣可在钡餐造影时呈现充盈缺损，故

检查前应作食管引流与灌洗。

2.胸部平片 本病初期，胸片可无异常。随着食管扩张，可在后前位胸片见到纵

隔右上边缘膨出。在食管高度扩张、伸延与弯曲时，可见纵隔增宽而超过心脏右缘，

有时可被误诊为纵隔肿瘤。当食管内潴留大量食物和气体时，食管内可见液平。大部

分病例可见胃泡消失。

（二）乙酰甲胆碱（mecholyl）试验 正常人皮下注射乙酰甲胆碱5～10mg后，

食管蠕动增加压力无显著增加。但在本病患者则注射后1～2分钟起，即可产生食管

强力的收缩；食管内压力骤增，从而产生剧烈疼痛和呕吐，X线征象更加明显（作此

试验时应准备阿托品，以备反应剧烈时用）。食管极度扩张对此药不起反应，以致试

验结果为阴性；胃癌累及食管臂肌间神经丛者以及某些弥漫性食管痉挛者，此试验也

可为阳性。可见，该试验缺乏特特异性。

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（三）内镜和细胞学检查 对本病的诊断帮助不大，但可用于本病与食管贲门癌

等病之间的鉴别诊断。

【治疗措施】

（一）内科疗法 宜少食多餐、饮食细嚼，避免过冷过热和刺激性饮食。对精神

神经紧张者可予以心理治疗和外表剂。部分患者采用Valsalva动作，以促使食物从

食管进入胃内，解除胸骨后不适。舌下含硝酸甘油可解除食管痉挛性疼痛，如速食管

排空。前列腺素E能降低患者LES的静止压力，对本病有一定疗效。1978年Wei

r等首先发现钙通道阻滞剂硝苯吡啶（nifedipine）10mg，一天4次，数周后可缓解

症状，且食管动力学测定也可证实本品能降低LES的静息压、食管收缩的振幅和瞬

息万变发性收缩和频率，同时也能改善食物在食管中的排空。其后，相继发现钙通道

阻滞剂异搏定（isoptin）和硫氮卓酮（diltiazem）也具类似降低LES静息压作用，

但后者的临床疗效不甚显著。食管极度扩张者应每易用睡前作食管引流灌洗，并予禁

食、输液，及时纠正水、电解质和酸碱代谢紊乱。

（二）食管扩张疗法 应用气囊或探条扩张，使食管与胃的连接处得松弛。在透

视下经口插入以探条为前导的气囊，使探条进入胃口，而气囊固定于食管与胃的连接

处，注气或注液，出现胸痛时停止注气或注液。留置5～10分钟后拔出。一次治疗后

经5年随访，有效率达60%～80%。有效标准为因下困难消失，可以恢复正常饮食。

但本疗法的食管破裂发生就绪达1%～6%，应谨慎操作。

（三）肉毒素注射方法 首先在内镜直视下行小气囊扩张术，扩张压力为20千帕，充

气持续时间为10秒，重复3次，每次间隔3分钟；于扩张治疗后应用GIF-240型电子胃镜

和NM-3KM硬变治疗注射针 cm，于贲门齿状线上方约0.5 (Olympus)，针尖长0.4 mL)，

术后当日进温凉流质饮食，次日即可进普食. U(1 cm，尽可能垂直于黏膜面刺入注射针，

以保证注入固有肌层，分别于12点、3点、6点、9点各注射BTXA(兰州生物制品研究所

产)20 机制：是通过抑制神经末梢释放乙酰胆碱，从而使肌肉松弛.近期疗效显著。 优点:

操作简单，患者痛苦小，一般都能很好的耐受;安全可靠，不良反应极少，门诊即可实施操

作，无须住院治疗;治疗费用低，且近期疗效得到肯定，尤其适用于合并多种疾病的老年患

者，他们难以耐受外科手术或气囊扩张术;以及手术或多次气囊扩张疗效差或易发生并发症

的患者，当然也适用于不愿接受传统方法治疗的患者。 问题 :部分患者疗效不显著，分析

原因可能:一是因为一般内镜的注射不能准确地定位到固有层，属于“盲打”，注射针可能末达

到或只部分达到进入LES，从而导致失败或早期复发;二是可能因为注射剂量因人而异，部

分患者剂量不足而未达到预期效果;三是有报告认为年龄和贲门失弛缓的类型也是影响疗效

的因素。

（四）外科手术疗法 手术方法较多。手术是目前比较理想的治疗方法，多采用

改良Heller手术：即在食管下端前壁纵行切开环形肌层至粘膜下，使粘膜膨出。94%

的患者术后吞咽困难得到缓解，术后3%的病人发生反流性食管炎。值的注意的是该

手术须在食管尚未出现明显扩张、延长或屈曲之前进行，即适合于轻、中型扩张的患

者，如出现重型扩张，食管呈S状，则需行食管胃转流或其他术式。

2009-5-22

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